Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Was ist das?

PBC ist eine seltene autoimmune Leberkrankheit, die in 90% der Fälle Frauen betrifft. Zunächst werden die Gallengänge in der Leber angegriffen und zerstört. Langfristig greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und kann im Endstadium zur Zirrhose führen. Der Name „primär biliäre Zirrhose“ ist irreführend, da die PBC heute in sehr frühen Stadien diagnostiziert werden kann, lang bevor eine Zirrhose entsteht.

Wie ist die Inkubationszeit bzw. Lebenserwartung?

Die Inkubationszeit ist unbekannt, da sich die Auslöser der PBC oft nicht nachvollziehen lassen.

Früher wurde oft von einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 12 Jahren gesprochen; diese Einschätzung stammt jedoch noch aus der Zeit, in der die meisten PBC-Erkrankungen erst im Zirrhosestadium entdeckt wurden. Die Erkrankung verläuft von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Eine Untergruppe mit besonders mildem Verlauf hat über 20 Jahre nach ihrer Erstdiagnose nur wenige Veränderungen in der Leber. Bei anderen schreitet die Erkrankung schneller voran. Durch die Therapie lässt sich der Verlauf günstig beeinflussen (s.u.).

Was sind die Symptome?

Die häufigsten Symptome sind Müdigkeit und Juckreiz. Im Spätstadium der Zirrhose können typische Zirrhosekomplikationen auftreten.

Wie kann man eine PBC diagnostizieren?

Bei PBC sind meist die AMA-Werte (antimitochondrialen Antikörper) im Blut erhöht. Dieses ist der stärkste Hinweis auf eine PBC. Oft sind auch die Gallengangswerte Gamma-GT und alkalische Phosphatase (AP) erhöht. Ergänzend kann eine Leberpunktion helfen, die Diagnose zu erhärten.

Was sind die Ursachen der PBC?

Das eigene Immunsystem greift zunächst die Gallengänge und dann die gesamte Leber an. Warum es dazu kommt, ist unbekannt.

Wie wird PBC behandelt?

Die heutige Therapie besteht in Ursodeoxycholsäure (UDC), welche als Tablette lebenslang eingenommen wird. Im Frühstadium kann dies die Krankheit verlangsamen oder zum Stillstand bringen, im Spätstadium ist der Nutzen von UDC umstritten. In Studien gibt es Hinweise, dass die zusätzliche Gabe von Immunsuppressiva die Therapieerfolge in einigen Fällen verbessern kann, wenn UDC allein nicht wirkt. Wenn eine Lebertransplantation notwendig wird, führt dies in 75% der Fälle zur Heilung der PBC.

Wie weit ist PBC verbreitet?

PBC ist selten und die Datenlage widersprüchlich.

Wer ist gefährdet?

Frauen sind häufiger betroffen als Männer.